III. Projet sur le neuroblastome
Le neuroblastome (NB) est une tumeur solide extra crânienne la plus fréquente chez l’enfant, représentant 7 à 8 % de toutes les tumeurs malignes de l'enfance et 15 % de tous les décès liés au cancer dans cette population. C'est le cancer le plus fréquemment diagnostiqué pendant la petite enfance, l'âge médian au moment du diagnostic étant d'environ 19 mois. Alors que 90 % des patients ont moins de 5 ans, le NB est très rare après l'âge de 10 ans. La maladie métastatique est présente dans environ 50 % des cas.
Les enfants présentant un NB de très faible risque selon les classifications ont un taux de survie à long terme attendu de 99 à 100 %, tandis que les patients du sous-groupe à haut risque ont un taux de survie à long terme inférieur à 50 %. Car il existe une dissémination de la maladie à différents organes (métastases) amenant à une évolution parfois fatale, malgré une thérapie multimodale intensive comprenant la chirurgie, la chimiothérapie à haute dose avec autogreffe de moelle osseuse, la radiothérapie et l'immunothérapie. De nouvelles thérapies pour le sous-groupe à haut risque sont donc nécessaires et ceci de toute urgence. L'une des signatures de cette forme agressive est l’amplification d’un gène appelé MYCN. Ce gène agit comme un accélérateur, poussant les cellules cancéreuses à se multiplier de manière incontrôlée. Parce que ces cellules sont capables de s’adapter et de résister aux traitements, il est très peu probable qu’un seul médicament puisse suffire à éradiquer la maladie.
L’objectif de nos recherches est de mieux comprendre le fonctionnement interne de ces cellules de neuroblastome de haut risque pour découvrir ce qui les rend si agressives. En comprenant comment leurs différents mécanismes communiquent entre eux, nous pourrons proposer de nouveaux traitements ou améliorer les protocoles actuels pour donner plus d'espoir aux enfants et à leurs familles.
