Les tumeurs hépatiques représentent le troisième plus grand groupe des tumeurs intra-abdominales pédiatriques, après le neuroblastome et les tumeurs rénales. Elles représentent environ 1 % de toutes les tumeurs pédiatriques et comprennent notamment l’hépatoblastome (HB), le carcinome hépatocellulaire (HCC), le néoplasme hépatocellulaire non spécifié (HCN NOS) et le sarcome embryonnaire indifférencié (UESL).
Le développement d’un registre national pour les patients pédiatriques avec tumeurs hépatiques permettra d’obtenir une vue d’ensemble des données cliniques, épidémiologiques, ainsi que des stratégies thérapeutiques, et des résultats à court et à long terme. Nous allons collecter prospectivement les données cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques, génétiques et de pathologie moléculaire des patients de moins de 18 ans avec tumeurs hépatiques, diagnostiqués en Suisse, et issues de la biobanque genevoise BaHOP. Tous les patients ou leurs représentants légaux devront avoir signé le formulaire de consentement. Les 9 institutions du Groupe d’Oncologie Pédiatrique Suisse (SPOG) ; à savoir Aarau, Berne, Bâle, Bellinzone, Genève, Lausanne, Lucerne, St Gal & Zurich ; participeront à la collecte des données. Nous établirons un tumor board national afin de discuter de tous les cas de tumeurs hépatiques et mettre en place des recommandations nationales pour la prise en charge de ces patients, basées sur les recommandations internationales suite aux résultats de l’étude PHITT.
Le protocole va être soumis pour approbation par le comité d’éthique Suisse (CE) et sera présenté à la SPOG.
Qu’apporte cette étude aux patients ?
Le projet SWISSLIVERRE permet de standardiser les stratégies thérapeutiques pour les tumeurs hépatiques en Suisse, en établissant un tumor board national. La collecte d’échantillons biologiques et tissulaires dans la BaHOP peut contribuer à l’évaluation de biomarqueurs pronostiques et de biomarqueurs associés à la toxicité dans cette population afin d’améliorer le pronostic et la qualité de vie de ces patients.
